Третман и профилакса на крварење кај пациенти со хемофилија А (конгенитален недостаток на фактор VIII)
По инфундирање кај хемофиличари, факторот VIII (оctоcog alfa) се врзува за фон-Вилебрандовиот фактор во циркулацијата на пациентот. Активираниот фактор VIII делува како кофактор на активираниот фактор IX, со што ја забрзува конверзијата на факторот Х во активиран фактор Х. Активираниот фактор Х го конвертира протромбинот во тромбин, а тромбинот потоа го конвертира фибриногенот во фибрин и на тој начин настанува коагулацијата.
Оctocog alfa растворот за инјектирање се аплицира интравенски, по растворање на прашокот во соодветниот растворувач. Растворот за инјектирање треба да се администрира веднаш по неговата реконституција, односно не подолго од 3 часа по реконституцијата.
Максималната брзина на аплицирање треба да биде 10mL/минута.
Tабела 1. Шема на дозирање на octocog alfa
|
|
Потребна врвна пост-инфузиона активност на анти-хемофиличниот фактор во крвта (како % од нормалата или IE/dL плазма)
|
Фреквенција на инфундирање
|
|
Степен на хеморагија
|
|
|
Рана хемартроза, мускулно или орално крварење
|
20 – 40
|
Започнете со инфузија на секои 12 – 24 часа за 1 – 3 дена сé додека епизодата на крварење не се повлече
|
|
Пообемна хемартроза, мускулно крварење или хематом
|
30 – 60
|
Повторете на инфузијата на секои 12 – 48 часа во тек на 3 дена или повеќе, додека болката и онеспособеноста не се повлечат
|
|
Живото-загрозувачко крварење (повреда на глава, крварење во грло, тешка абдоминална болка)
|
60 – 100
|
Повторете ја инфузијата на секои 8 – 24 часа сé додека заканата не е отстранета
|
|
Хируршка интервенција
|
|
|
Мал хируршки зафат, вклучително екстракција на заб
|
30 – 60
|
Единечна инфузија + орална анти-фибринолитична терапија во тек на 1 час
|
|
Голем хируршки зафат
|
80 – 100 (пре- и пост-оперативно)
|
Повторете ја инфузијата на секои 8 – 24 часа во зависност од статусот на заздравување
|
Долгорочна профилакса на крварење кај пациенти со тежок облик на хемофилија А
- Препорачана доза на octocog alfa е 20 – 40 IE/kg телесна тежина, во интервали од 2 – 3 дена.
Посебни популацииПедијатриска популација
- Octocog alfa е соодветен за употреба кај деца од било која возраст, вклучително и новороденчиња;
- Режимот на дозирање кај педијатриските пациенти е идентичен со оној кој се применува кај возрасните;
- За долготраен профилактички третман на крварење кај пациенти со тежок облик на хемофилија А, во некои случаи кратки дозни интервали или зголемени дози може да бидат неопходни во однос на вообичаените дози од 20 – 40 IE фактор VIII (octocog alfa) на килограм телесна тежина, во интервали од 2 – 3 дена.
Задолжително проверете го рокот на употреба и условите на чување означени на надворешното пакување.
