Лек: Тисинон

  • ATC код:A16AX04
  • Компанија:НОБЕЛ ИЛАЧ САНАЈИИ ВЕ ТИЏАРЕТ А.Ш. Претставништво Скопје
  • Доза:10mg тврди капсули
Tретман на наследна тирозинемија тип 1 (НТ-1)
  • Со ограничен внес на храна богата со тирозин и фенилаланин.
  • Nitisinone го блокира вториот чекор во патеката на деградација на тирозин пред дефицитарниот ензим FAH да предизвика HT-1 со инхибиција на 4-хидроксифенилпируват диоксигеназа (HPPD), со што ги намалува нивоата на тирозин во крвта.

Инцијална дневна доза е 1 mg/kg телесна тежина дневно. Кај пациенти со телесна тежина ≤ 20kg, дозата за возрасни треба да се подели на две поединечни дози. 

Содржината од капсулата може да се раствори во мала количина на вода, ex tempore.

Посебни популации
Постари пациенти
  • Не е потребно прилагодување на дозата. 
Педијатриска популација
  • Не е потребно прилагодување на дозата. 
Пациенти со ренално оштетување
  • Не е потребно прилагодување на дозата. 
Пациенти со хепатално оштетување
  • Не е потребно прилагодување на дозата. 
  • Хиперсензитивност кон nitisinone;
  • Доење.

Нема клинички значајни интеракции.

Потребно е да се ограничи внесот на храна богата со фенилаланин и тирозин.

Бременост
  • Не се препорачана употреба на nitisinone за време на бременост.
Доење
  • Не се препорачува доење за време на спроведување на терапија со nitisinone

Нема податоци.

Многу чести
  • Хипертирозинемија.
Чести
  • Тромбоцитопенија, гранулоцитопенија, леукопенија,  конјунктивитис, фотофобија, болка во очите, кератитис и заматен вид.
Помалку чести
  • Леукоцитоза, блефаритис, ексфолијативен дерматитис, еритематозен осип, пруритус.
Ретки

/

Многу ретки

/

Непознато

/

Нема податоци. 

Поради можност од појава на конјунктивитис, фотофобија, болка во очите, кератитис и заматен вид, се препорачува претпазливост при возење или управување со машини. 

Задолжително проверете го рокот на употреба, начинот и условите на чување означени на надворешното пакување.

ATC код:A16AX04
Генерично име:nitisinone
Латинично име:Nitisinone hard capsules
Jaчина и фармацевтска дозирана форма:10mg тврди капсули
Производител:НОБЕЛ ИЛАЧ САНАЈИИ ВЕ ТИЏАРЕТ А.Ш. Претставништво Скопје
Носител на одобрение:NOBEL Ilac Sanayii ve Ticaret A.S., Душче, Турција