Третман на епизоди на крварење кај пациенти со хемофилија А со инхибитори
Третман на епизоди на крварење кај пациенти со хемофилија Б со инхибитори
Третман на епизоди на крварење кај пациенти кои не се хемофиличари, а кои имаат стекнати инхибитори кон фактор VIII на коагулација
Профилакса кај пациенти со хемофилија А со инхибитори, кои во минатото имале епизоди на сигнификантни крварења или се под зголемен ризик од појава на сигнификантни крварења
FEIBA е составена од прокоагулантни фактори на коагулација во неактивен облик кои се дел од протромбинскиот комплекс (протромбин, фактор VII, фактор IX, фактор X) и антикоагуланс (протеин С) во релативно еднакви количини со активноста на една Интернационална Единица на FEIBA, но концентрацијата на прокоагулантните ензими е релативно ниска. FEIBA содржи проензими за активација на факторите на коагулација од протромбинскиот комплекс, но со многу ниски концентрации на нивните активирани форми, а највисока е концентрацијата на активираниот фактор VII.
FEIBA го контролира крварењето со индукција и олеснета активација на факторите на коагулација од процесот на синтеза на тромбин – процес при кој формирањето на протромбиназа комплексот е од најголема важност. Тромбинот ги активира факторите на коагулација V, VII и VIII, а ова резултира со олеснето формирање на крвен коагулум, со што се спречува крварењето.
Најприфатен протокол за дозирање е доза од 50 – 100 U/kg телесна тежина; единечна доза од 100 U/kg телесна тежина и максимална дневна доза од 200 U/kg телесна тежина не треба да бидат надминати, освен ако обилноста на крварењето бара администрација на повисоки дози.
Брзината на инфундирање не смее да надмине 2 U/kg телесна тежина во минута.
Спонтани крварења Зглобно, мускулно и мекоткивно крварење
- Доза од 50 – 75 U/kg телесна тежина на 12-часовен интервал кај деца со лесни или умерено тешки крварења; третманот треба да трае сé до намалување на болката, намалување на отокот или зголемување на зглобната подвижност. За тешки мускулни или мекоткивни крварења, како и за ретроперитонеални крварења се препорачува доза од 100 U/kg телесна тежина на 12-часовен интервал.
Мукозно крварење
- Доза од 50 U/kg телесна тежина на секои 6 часа; доколку крварењето не запира, дозата може да се зголеми на 100 U/kg телесна тежина, меѓутоа максималната дневна доза од 200 U/kg телесна тежина не смее да се надмине.
Други тешки крварења
- Доза од 100 U/kg телесна тежина на 12-часовен интервал за третман на тешки и обилни крварења, како што е мозочното крварење; во одредени случаи, FEIBA може да се администрира на секои 6 часа, сé до постигнување на клинички значајно подобрување кај пациентот, меѓутоа максималната дневна доза од 200 U/kg телесна тежина не смее да се надмине.
Хируршки интервенции
- Доза од 100 U/kg телесна тежина може да се администрира преоперативно, а дополнителна доза од 50 – 100 U/kg телесна тежина може да биде администрирана по 6 – 12 часа. Како доза на одржување за постоперативна администрација, доза од 50 – 100 U/kg телесна тежина може да биде администрирана на 6 – 12-часовен интервал. Максималната дневна доза од 200 U/kg телесна тежина не смее да биде надмината.
Профилакса кај пациенти со хемофилија А со инхибитори Профилакса на крварење кај пациенти со висок титар на инхибитори и чести крварења по неуспешна индукција на имуна толеранција (ITI) или во случај каде ITI не е преземена
- Доза од 70 – 100 U/kg телесна тежина, секој втор ден; по потреба, дозата може да се зголеми на 100 U/kg телесна тежина дневно или да биде намалена, соодветно.
Профилакса на крварење кај пациенти со висок титар на инхибитори за време на индукција на имуна толеранција (ITI)
- FEIBA може да се администрира заедно со фактор VIII, во доза од 50 – 100 U/kg телесна тежина, двапати на ден, сé додека титарот на инхибитори на фактор VIII не се намали под 2 БE*.
*БЕ – Бетесда Единица е дефинирана како количина на антитела која инхибира 50% од активноста на фактор VIII во инкубирана плазма (2 часа на Т +37⁰С)
Посебни популацииПедијатриска популација
- Истите дози како и кај возрасните треба да бидат прилагодени соодветно на клиничкиот статус на секој поединечен педијатриски случај.
Системски антифибринолитици
- Да се избегнува истовремена употреба на FEIBA со системски антифибринолитици, како што се:
Трансексемична киселина
Аминокапроична киселина
бидејќи истовремената употреба на FEIBA со системски антифибринолитици може да резултира со појава на тромбоемболиски настани. Препорачливо е антифибринолитици да не се употребуваат 6 – 12 часа по администрацијата на FEIBA.
Рекомбинантен фактор VIIа
- Истовремената употреба на FEIBA со рекомбинантен фактор VIIa може да резултира со појава на тромбоемболиски настани.
Употребата на FEIBA за време на бременост и доење е строго ограничена, имајќи предвид дека бременоста и постпарталниот период поседуваат зголемен ризик од појава на тромбоемболиски настани и други компликации кои може да се јават за време на бременоста, а кои се поврзани со зголемен ризик од појава на дисеминирана интраваскуларна коагулација (ДИК).
Во случај на предозирање може да дојде до манифестација на тромботички и тромбоемболиски настани (вклучувајќи ДИК, миокарден инфаркт, венска тромбоза и пулмонална емболија).
Задолжително проверете го рокот на употреба и условите на чување означени на надворешното пакување.
