Третман и профилакса на крварење кај пациенти со хемофилија А (конгенитален дефицит на фактор VIII)
Стекнат дефицит на фактор VIII
Комплексот фактор VIII/von Willebrand фактор се состои од две молекули со различни физиолошки функции; фактор VIII се врзува за von Willebrand фактор и се започнува една каскадна реакција. Активниот фактор VIII делува како кофактор на активниот фактор IX и ја забрзува конверзијата на факторот Х во активен фактор Х. Активниот фактор Х го претвора протромбинот во тромбин, по што тромбинот го претвора фибриногенот во фибрин и се формира крвен коагулум. Von Willebrand-овиот фактор посредува во атхезијата на тромбоцитите на местата на васкуларната повреда и учествува во тромбоцитната агрегација.
Препорачаната почетна доза изнесува 20 - 40 IU/kg телесна тежина, во интервали од 2 - 3 дена, администрирана интравенски.
Дозирање при епизоди на крварење и хируршки интервенции Табела 1. Дозирање при епизоди на крварење и хируршки интервенции
|
Степен на крварење / Тип на хируршка интервенција
|
Потребни единици на фактор VIII (UI/dL)
|
Фреквенција на дозирање (часови) / времетраење на терапија (денови)
|
|
Рани, хемартрози и мускулни крварења
|
20 – 40
|
Повторливи дози на секои 12 – 24 часа, најмалку 1 ден
|
|
Потешки хемартрози, мускулни крварења или хематом
|
30 – 60
|
Повторливи дози на секои 12 – 24 часа, во тек на 3 – 4 дена
|
|
Живото-загрозувачки хеморагии
|
60 – 100
|
Повторливи дози на секои 8 = 24 часа
|
|
Полесни хируршки интервенции (екстракција на заб)
|
30 – 60
|
Повторливи дози на секои 24 часа, најмалку 1 ден
|
|
Потешки хируршки интервенции
|
80 – 100 (пре- и пост-оперативно)
|
Повторливи дози на секои 8 - 24 часа до заздравување на раната, потоа се продолжува уште најмалку 7 дена за одржување на активноста на фактор VIII
|
Нема клинички значајни интеракции со лекови.
Нема пријавени случаи на предозирање.
Задолжително проверете го рокот на употреба и условите на чување означени на надворешното пакување.
