Пароксизомална ноќна хемоглобинурија
- Применливо кај возрасни пациенти и педијатриски пациенти со телесна тежина > 10kg со хемодијализа со клинички симптоми и кај клинички стабилни пациенти по третман со екулизумаб.
Атипичен хемолитичен уремичен синдром
Генерализирана миастенија гравис
- Применливо во комбинација со стандардната терапија, кај пациенти кои се позитивни на антитела на ацетилхолин рецептор.
Болести од спектарот на Невромиелитис Оптика
- Применливо кај пациенти кои се позитивни на антитела на анти-аквапорин 4.
Ravulizumab претставува моноклоналнo IgG2/4k антитело кое специфично се врзува за С5 протеинот како дел од комплементот, притоа инхибирајќи ја неговата делба во С5а (проинфламаторен и про-тромботичен анафилатоксин) и С5b (иницијална субединица од која започнува создавањето на терминалниот комплекс C5b-9 кој промовира клеточна лиза). Со инхибиција на создавањето на C5b, последователно се инхибира и создавањето на комплексот C5b-9. Ravulizumab врши инхибиција на терминалната комплемент-посредувана интраваскуларна хемолиза кај пациенти со пароксизомална ноќна хемоглобинурија и комплемент-посредуваната тромботична микроангиопатија кај пациенти со атипичен хемолитичен уремичен синдром. На крај, ravulizumab врши супресија на инфламаторните и имуните реакции кои имаат улога во патофизиолошкиот профил на миастенија гравис.
Табела 1. Прилагодување на дозата на ravulizumab во зависност од телесната тежина на возрасни пациенти
|
Телесна тежина (kg)
|
Ударна доза (mg)
|
Доза на одржување (mg)
|
Дозен интервал
|
|
40 – 60
|
2400
|
3000
|
На секои 8 недели
|
|
60 – 100
|
2700
|
3300
|
На секои 8 недели
|
|
> 100
|
3000
|
3600
|
На секои 8 недели
|
Табела 2. Инструкции за започнување на третманот
|
Популација
|
Ударна доза ravulizumab базирана на телесната тежина на пациентот
|
Време за прва доза на одржување на ravulizumab базирана на телесната тежина на пациентот
|
|
Во моментот не е на терапија со ravulizumab или екулизумаб
|
На почеток на третманот
|
2 недели по ударната доза на ravulizumab
|
|
Во моментот третирани со екулизумаб
|
За време на следната доза на екулизумаб
|
2 недели по ударната доза на ravulizumab
|
Посебни популацииПостари пациенти
- Не е потребно прилагодување на дозата.
Педијатриска популацијаПедијатриски пациенти со пароксизомална ноќна хемоглобинурија или со атипичен хемолитичен уремичен синдромПедијатриски пациенти со телесна тежина ≥ 40kg
- Не е потребно прилагодување на дозата.
Педијатриски пациенти со телесна тежина од 10 - 40 kgТабела 3. Прилагодување на дозата
|
Телесна тежина (kg)
|
Ударна доза (mg)
|
Доза на одржување (mg)
|
Дозен интервал
|
|
10 – 20
|
600
|
600
|
На секои 4 недели
|
|
20 – 30
|
900
|
2100
|
На секои 8 недели
|
|
30 - 40
|
1200
|
2700
|
На секои 8 недели
|
- За пациенти кои се префрлаат од екулизумаб на ravulizumab, ударната доза на ravulizumab се администрира 2 недели по последната инфундирана доза на екулизумаб, а потоа дозата на одржување се администрира според приложениот дозен режим, врз основа на телесната тежина на пациентот.
Дополнително дозирање по третман со замена на плазма, плазмафереза или интравенски имуноглобулинТабела 4. Прилагодување на дозата
|
Teлесна тежина (kg)
|
Најнова доза ravulizumab (mg)
|
Дополнителна доза (mg) по секоја интервенција со плазма или плазмафереза
|
Дополнителна доза (mg) по завршување на интравенски циклус со имуноглобулин
|
|
40 – 60
|
2400
|
1200
|
600
|
|
3000
|
1500
|
|
60 – 100
|
2700
|
1500
|
600
|
|
3300
|
1800
|
|
>100
|
3000
|
1500
|
600
|
|
3600
|
1800
|
|
Време за дополнителна доза на ravulizumab
|
За време од 4 часа по секоја интервенција
|
За време од 4 часа по интервенцијата
|
Пациенти со ренално оштетување
- Не е потребно прилагодување на дозата.
Пациенти со хепатално оштетување
- Не е потребно прилагодување на дозата.
300mg / 3mL и 1100mg / 11mL концентрат за раствор за инфузијаТабела 5. Дозна администрациона стапка
|
Телесна тежина (kg)
|
Ударна доза (mg)
|
Минимум времетраење на инфузијата [минути (часови)]
|
Доза на одржување (mg)
|
Минимум времетраење на инфузијата [минути (часови)]
|
|
10 – 20
|
600
|
45 (0,8)
|
600
|
45 (0,8)
|
|
20 – 30
|
900
|
35 (0,6)
|
2100
|
75 (1,3)
|
|
30 – 40
|
1200
|
31 (0,5)
|
2700
|
65 (1,1)
|
|
40 – 60
|
2400
|
45 (0,8)
|
3000
|
55 (0,9)
|
|
60 – 100
|
2700
|
35 (0,6)
|
3300
|
40 (0,7)
|
|
> 100
|
3000
|
25 (0,4)
|
3600
|
30 (0,5)
|
Taбела 5.1. Дополнителни дози
|
Телесна тежина (kg)
|
Дополнителна доза (mg)
|
Минимум времетраење на инфузијата [минути (часови)]
|
|
40 – 60
|
600
|
15 (0,25)
|
|
1200
|
25 (0,42)
|
|
1500
|
30 (0,50)
|
|
60 - 100
|
600
|
12 (0,20)
|
|
1500
|
22 (0,36)
|
|
1800
|
25 (0,42)
|
|
> 100
|
600
|
10 (0,17)
|
|
1500
|
15 (0,25)
|
|
1800
|
17 (0,28)
|
Нема клинички значајни интеракции.
Во случај на предозирање, се препорачува примена на симптоматски и супортивен третман.
Задолжително проверете го рокот на употреба и условите на чување означени на надворешното пакување.
